معرفی یک مورد شیرخوار ۵۰ روزه با بیماری لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک و علایم نارسایی کبدی

نویسندگان

دکتر لیلا برجیان

l. borjian دانشگاه علوم پزشکی صدوقی یزدسازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی یزد (shahid sadooghi university of medical sciences) حسین نظمیه

h. nazmieh دانشگاه علوم پزشکی صدوقی یزدسازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی یزد (shahid sadooghi university of medical sciences)

چکیده

گزارش مورد مجله دانشگاه علوم پزشکی رفسنجان دوره ششم، شماره سوم، پاییز 1386، 216-213 معرفی یک مورد شیرخوار 50 روزه با بیماری لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک و علایم نارسایی کبدی دکتر لیلا برجیان ، حسین نظمیه دریافت مقاله: 7/1/86 ارسال مقاله به نویسنده جهت اصلاح: 23/3/86 دریافت اصلاحیه از نویسنده: 17/4/86 پذیرش مقاله: 4/5/86 چکیده زمینه و هدف: لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک (hlh) یک بیماری نادر است. علت آن تکثیر غیرطبیعی هیستیوسیت ها داخل بافت ها و ارگان ها و میزان بروز آن 1 مورد در 50000 تا 300000 مورد می باشد. هدف از این مطالعه مدنظر قرار گرفتن بیماری hlh در شیرخوارانی که علایم کبدی به خصوص همراه باسیتوپنی دارند، بود. شرح مورد: این گزارش مربوط به شیرخواری 50 روزه مبتلا به hlh است که تظاهرات کبدی خیلی برجسته شامل آسیت شکمی همراه با فتق نافی، بزرگی کبد، آنزیم های کبدی افزایش یافته و تست های انعقادی مختل داشت و در آسپیراسیون مغز استخوان در سن هفتاد روزگی هموفاگوسیتوز توسط هیستیوسیت ها، مطابق با hlh گزارش شد. متأسفانه والدین بیمار رضایت به شروع درمان ندادند و شیرخوار در سن 90 روزگی فوت نمود. نتیجه گیری: گرچه علایم بالینی hlh غیراختصاصی می باشند ولی همیشه باید در هر شیرخواری که دچار بیماری کبدی است به خصوص اگر با سیتوپنی همراه باشد، به عنوان تشخیص افتراقی مدنظر قرار گیرد. واژ های کلیدی: لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک، تظاهرات کبدی، لنفوهیستوزیس هموفاگوسیتوز خاتوادگی

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

معرفی یک مورد شیرخوار 50 روزه با بیماری لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک و علایم نارسایی کبدی

Expression of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis with Hepatic Dysfunction in a 50 days Old Infant L. Borjian MD , H. Nazmieh MSc Received: 27/03/07 Sent for Revision: 13/06/07 Received Revised Manuscript: 08/07/07 Accepted: 26/07/07 Background and Objective: The Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) is a rare disease with the pathologic hallmark of having aggressive proliferation o...

متن کامل

سندرم Cornelia de Lange و معرفی یک مورد شیرخوار مبتلا

Cornelia De Lange is a rare congenital syndrome with multiple anomalies including Facial dysmorphism, hirsutism, height, weight and head circumflex retardations, cardiac defects, gastrointestinal and renal defects and extremity anomaly. Prevalence of this syndrome is 1 to 30000 or 1 to 50000. The diagnosis of this syndrome is based on clinical evidence. Genetic foundation is known to have two...

متن کامل

معرفی یک مورد بیماری کرون

The term “inflammatory” bowel disease” applies to idiopathic, chronic inflammatory bowel disease (IBD): Crohn’s disease and ulcerative colitis. They occur among all age groups but a peak incidence in the second and third decades. Most of IBD occur as ulcerative colitis, but the incidence of Crohn’s disease has risen over the past 20 years. These disorder ar...

متن کامل

معرفی یک مورد بیماری کاوازاکی اتیپیک بدنبال ابتلا به مننژیت آسپتیک باکتریال در یک شیرخوار 9 ما هه

چکیده: مقدمه: بیماری کاوازاکی، التهاب عروق (Vasculitis) حاد و وسیع در اعضای مختلف بدن می باشد. سن شیوع بیماری کاوازاکی بین 1 تا 5 سالگی است و زمانی که خارج از این محدوده باشد، تشخیص آن دشوار و شانس عوارض بیماری بخصوص عوارض قلبی افزایش می یابد. معرفی بیمار: شیرخوار 9 ماهه ای بود که با علایم مننژیت در بخش اطفال بیمارستان هاجر شهرکرد بستری و پس از دریافت درمان دارویی و بهبود علایم، مجدداً در روز...

متن کامل

سندرم cornelia de lange و معرفی یک مورد شیرخوار مبتلا

سندرم کورنلیا دلانژه (cornelia de lange) یک سندرم نادر مادرزادی همراه با ناهنجاری های متعدد از جمله ناهنجاری های صورت، رویش غیرعادی مو (hirsutism)، اختلال رشد قدی و وزنی و دور سر، نقایص قلبی، نقایص گوارشی، کلیوی و ناهنجاری اندام ها می باشد. شیوع بیماری 1 به 30000 تا 1 به 50000 می باشد. تشخیص این سندرم اساسا بر مبنای علایم بالینی است و اصولا بیماری به دو شکل اتوزوم غالب و وابسته به کروموزوم x می...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
مجله علمی دانشگاه علوم پزشکی رفسنجان

جلد ۶، شماره ۳، صفحات ۲۱۳-۲۱۶

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023